عنوان مقاله ترجمه شده:دیستروفی اپیدرمولیز بولوزا: یک مرور
عنوان انگلیسی مقاله ترجمه شده:Dystrophic epidermolysis bullosa: a review
سال انتشار مقالهنام ژورنالتعداد صفحات مقاله ترجمه شده
2015Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology10
چکیده فارسی:دیستروفی اپیدرمولایزیس بولوسا یک اختلال نادر توارثی است که بر اثر جهش در ژن COL7A1 کد کننده ی کلاژن تیپ VII به وجود می آید. ناکارآمدی و/یا اختلال کلاژن تیپ VII باعث ایجاد تاول های زیرپوستی دقیقا زیر لامینا دنسا می شود که منجر به شکنندگی پوستی مخاطی و پیچیدگی بیماری مانند زخم های خودسر، خراش های گسترده، سوءتغذیه و بدخیمی می گردد. این بیماری ها اغلب با نقشه برداری ایمونوفلورسانس و/یا میکروسکوپ الکترونی گذاره و تشخیص داده می شود و متعاقبا در 14 زیرنوع دسته بندی می شود. این مرور دانش عملی در مورد بیماری را فراهم می کند، شامل راهبردهای جدید درمانی.
چکیده انگلیسی:Dystrophic epidermolysis bullosa is a rare inherited blistering disorder caused by mutations in the COL7A1 gene encoding type VII collagen. The deficiency and/or dysfunction of type VII collagen leads to subepidermal blistering immediately below the lamina densa, result- ing in mucocutaneous fragility and disease complications such as intractable ulcers, extensive scarring, malnutrition, and malignancy. The disease is usually diagnosed by immunofluorescence mapping and/or transmission electron microscopy and subsequently subclassified intoone of 14 subtypes. This review provides practical knowledge on the disease, including newtherapeutic strategies.
کلمات کلیدی مقاله: , , , , ,
دانلود اصل مقاله ترجمه نشده افزودن به سبد خرید